Телефоны для справок:

+(998 71) 256-09-19

+(998 71) 230-21-37

Коагулограмма при болезни Виллебранда

Коагулограмма при болезни Виллебранда - это комплексное исследование гемостаза, которое включает показатели базовой коагулограммы, а также факторы VIII и  Виллебранда. Фактор фон Виллебранда – большой белок плазмы крови, снижение активности или количества которого диагностический маркер болезни фон Виллебранда. Он принимает участие в остановке кровотечения — активирует тромбоциты и стабилизирует VIII фактор свертывания крови. Одновременно и белок острой фазы воспаления, повышается при любом воспалительном процессе. Болезнь фон Виллебранда проявляется частыми кровотечениями в результате недостаточности фактора фон Виллебранда. Наиболее частое врожденное заболевание с геморрагическим синдромом, болеют около 1% населения, как мужчины, так и женщины, но преимущественно в легкой форме. Только у 125/1 000 000 появятся симптомы, а лишь 1 из 10 больных будут нуждаться в лечении. Выделяют две формы болезни – врожденную и приобретенную. Диагноз болезни фон Виллебранда считается подтвержденным на основании следующих критериев: положительный семейный анамнез (среди родственников были случаи болезни), склонность к более частым кровотечениям на протяжении всей жизни, лабораторно доказанный дефект активности или количества фактора фон Виллебранда в 2-х исследованиях с интервалом 2-3 месяца.

Подготовка к исследованию

Не принимать пищу в течение 12 часов перед исследованием.
Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до исследования.

Показания к исследованию

Болезнь фон Виллебранда

Тромботическая пурпура

Уремическо-гемолитический синдром

Интерпретация

Расшифровка результатов анализа фактора фон Виллебранда не однозначна. Простого сравнения полученного результата с нормой не достаточно, необходима консультация специалиста-гематолога (особенно в случаях определения типа и подтипа болезни):
если результат одного из анализов выходит за пределы нормы или остается нормальным, но не отвечает симптоматике — есть подозрение на болезнь фон Виллебранда, то исследования проводятся дважды (иногда и трижды)

легкая форма болезни сопровождается нормальными показателями активности и количества фактора и, наоборот, у здорового человека показатели могут быть умеренно изменены
нормальные или гранично повышенные результаты коагуляционных тестов со значительно сниженным антигеном и активностью фактора указывают на количественный дефицит фактора фон Виллебранда при 1 типе, реже при приобретенной форме
количество антигена фактора фон Виллебранда нормально или слегка снижено, активность (ристоцетин кофактор) снижена — тип 2 болезни фон Виллебранда; для определения подтипа нужны дальнейшие тесты
если количество фактора фон Виллебранда и антигемофильного глобулина снижено или же они не определяются в крови — 3 тип болезни фон Виллебранда (проявляется кровотечениями в детском возрасте и «похож» на гемофилию А).
при сомнительных результатах исследования vWF можно сравнить с остальными белками острой фазы – С-реактивный белок, фибриноген, СОЭ

На результаты могут влиять
Повышают – физическая нагрузка, эмоциональный стресс, беременность, роды, гормональные контрацептивные препараты, адреналин, вазопрессин.
Назначается в комплексе с        

Общий анализ крови развернутый